Свертываемость крови, или гемостаз, служит важнейшей защитной реакцией организма. Активизация системы гемостаза происходит в случае повреждения сосудов и начала кровотечения. Свертываемость крови обеспечивается тромбоцитами и особыми веществами – плазменными факторами. При дефиците того или иного фактора свертывания своевременный и адекватный гемостаз становится невозможным.
Гемофилия — наследственное заболевание крови, которое вызвано врожденным отсутствием или уменьшением количества факторов свертывания крови. Болезнь характеризуется нарушением свертываемости крови и проявляется в частых кровоизлияниях в суставы, мышцы и внутренние органы. У новорожденных детей признаками гемофилии могут служить длительное кровотечение из пупочной ранки, подкожные гематомы. Кровотечения у детей первого года жизни могут быть связаны с прорезыванием зубов.
Общие признаки гемофилии:
- длительные кровотечения после травм;
- внутрисуставные кровотечения, вызывающие отек и боль;
- кровоизлияние в кожу (гематомы) или мышцу и мягкие ткани;
- кровотечения, которое трудно остановить после удаления или потери зуба;
- постинъекционные кровотечения;
- частые и трудноостанавливаемые носовые кровотечения.
Диагностика гемофилии основана на семейном анамнезе, клинической картине и данных лабораторных исследований.
Больной гемофилией может страдать от сильных и длительных кровотечений, возникающих в результате любой травмы или раны. В тяжелых случаях могут наблюдаться спонтанные кровотечения в мышцах и суставах. Кровотечение при гемофилии может возникнуть в любое время суток и длиться достаточно долго при отсутствии должного лечения. В этом случае оно может привести к анемии. Основной метод лечения — заместительная терапия.
Лечение гемофилии. К сожалению, гемофилия – это неизлечимая болезнь. Однако современная медицина позволяет поддерживать организм на уровне, при котором больные гемофилией могут вести почти нормальный образ жизни. Для предотвращения гематом и кровотечений требуется заместительная терапия, которая предусматривает регулярное введение в кровоток недостающего фактора свертывания. Параллельно больные гемофилией должны постоянно проходить физиотерапию для поддержания работоспособности суставов.
Петракова Е.С.
Инструктор-валеолог