17 апреля – Всемирный день гемофилии.
Гемофилия – это наследственное заболевание, связанное с
дефектом плазменных факторов свертывания, характеризующееся нарушением
свертываемости крови.
Известна данная патология с древних времен: еще во II
веке до нашей эры описывались случаи гибели мальчиков от непрекращающегося
кровотечения, возникающего после
Гемофилия известна как «царская
болезнь» в связи с тем, что в истории
неоднократно прослеживались случаи заболевания среди представителей королевских
династий. Считается, что у английской королевы Виктории возникла спонтанная
генетическая мутация, которую далее унаследовал ее сын Леопольд, герцог Олбани,
а также несколько ее внуков и правнуков. В России гемофилия известна как
болезнь, которой страдал царевич Алексей, сын последнего российского императора
Николая II.
Гемофилия относится к редким заболеваниям.
Распространенность гемофилии по населению в целом оценивается как 1:10 000.
Основными
клиническими симптомами гемофилии являются
спонтанные
или возникающие после травм обильные кровотечения или кровоизлияния в суставы,
мягкие ткани и органы.
Уже через несколько дней после рождения могут
появиться не останавливающиеся кровотечения, что подвергает опасности жизнь
новорожденного. Но в некоторых случаях гемофилия проявляется лишь тогда, когда
ребенок начинает бегать. Тогда родители могут наблюдать повышенную склонность к
синякам, гематомам и кровотечениям в коже и слизистых оболочках после банальных
микротравм, например легких толчков, что говорит об этой болезни крови. В этом
возрасте также часто бывают носовые кровотечения или кровоточивость слизистой
рта (прорезывание зуба).
Гемофилия
— это болезнь, при которой симптомы могут протекать с разной интенсивностью.
Тяжесть симптоматики пропорциональна тяжести генетического дефекта. Если данный
фактор свертываемости крови отсутствует полностью, то пациент подвергается
чрезвычайной опасности.
Лечение
гемофилии.
К сожалению, гемофилия – это неизлечимая болезнь,
которая сопровождает человека всю жизнь. Не придуман еще способ, которым можно
заставить организм вырабатывать нужные белки, если он не умеет этого делать с
рождения.
Однако достижения современной медицины позволяют
поддерживать организм на уровне, при котором больные гемофилией, особенно в не
очень тяжелой форме, могут вести почти нормальное существование.
Для предотвращения гематом и кровотечений требуется
регулярное вливание растворов недостающих факторов свертывания. Их выделяют из
крови людей-доноров и выращенных для донорства животных. Введение препаратов
имеет постоянную основу в качестве профилактики и лечебную в случае предстоящей
операции или травмы. Параллельно больные гемофилией должны постоянно проходить
физиотерапию для поддержания работоспособности суставов. В случае слишком
обширных, ставших опасными, гематом, хирурги делают операции по их удалению.
Инструктор-валеолог
Ю.В. Крупица